Гипоплазия щитовидной железы

Большинство заболеваний щитовидной железы развивается в зрелом возрасте и связано с нарушением её функций под воздействием внешних или внутренних факторов. Но есть заболевание, которое возникает еще во внутриутробном состоянии — у эмбриона, когда по тем или иным причинам происходит нарушение развития эндокринного органа — гипоплазия щитовидной железы. Это довольно редко встречающееся заболевание может привести к инвалидности, задержке физического и психического развития и полному бесплодию.

Причины гипоплазии

Настоящих причин недоразвития жизненно важного органа внутренней секреции, ответственного за регуляцию обменных процессов установить не удалось.

Предполагается, что основное значение оказывает генетический сбой, в результате которого из глоточной закладки эмбриона по каким-то причинам не развивается или развивается не полностью. Может иметь уменьшенные размеры в целом или гипоплазию левой/правой доли щитовидной железы.

По МКБ-10 гипоплазия щитовидной железы имеет код Е07. Кроме наследственных, рассматриваются внешние факторы – недостаточность йода в рационе беременной женщины, что ведет к снижению выработки тиреогормонов, оказывающих влияние на развитие плода. Сам плод в процессе развития лишенный необходимого для построения железистой ткани микроэлемента, не в состоянии сформировать полноценный орган.

Тератогенное воздействие на плод, помимо генетической мутации или гормональной недостаточности (гипотиреоза) беременной женщины, могут оказывать иные факторы:

• Радиационное воздействие;
• Токсические вещества;
• Гормональное лечение во время беременности;
• Употребление алкоголя или курение во время первого триместра беременности.

Установлена тесная связь заболевания с регионом, в котором живет беременная женщина. Чаще всего оно встречается у новорожденных, рожденных в высокогорной местности и регионах, бедных йодом, содержащимся в качестве микроэлемента в питьевой воде и продуктах питания. В среднем 1 случай заболевания фиксируется на 3-4 тысячи новорожденных, хотя в указанных неблагоприятных регионах может достигать 1:2000 младенцев.

У взрослых так же может развиться, но носит характер приобретенного заболевания – гипотереоза, имеющего характерную симптоматику критически не опасного для физического и психического развития. Нарушение обменного процесса у взрослых может вызвать тяжелые изменения в организме, они успешно поддается лечению гормональными препаратами.

Симптоматика заболевания

У всех новорожденных проводят биохимический анализ крови. Он позволяет установить множество патологий, которые невозможно распознать до момента рождения.

В число таких патологий входит и гипоплазия щитовидки – врожденная недоразвитость железистой ткани или отсутствие одной из долей, которая в разной степени может влиять на нормальное функционирование щитовидки, проявляясь в гипотереозе. У детей гипоплазия щитовидной железы проявляется ко 2-3 месяцу развития.

Признаками гипоплазии щитовидной железы являются:

• Отставание в наборе веса от сверстников;
• Апатичность и вялость малыша;
• Плохой аппетит;
• Заторможенные или полностью отсутствующие реакции на раздражители – свет, звук;
• Неустойчивый стул, особенно частые запоры, не свойственные грудным младенцам;
• Послеродовая желтуха;
• Осиплость голоса.

По мере взросления ребенка к 4-6 месяцам жизни становиться заметным отставание в психическом развитии. Ребенок слабо реагирует на речь родителей, не интересуется игрушками, большую часть времени проводит во сне или лежа неподвижно.

Без экстренной терапии гормональными препаратами, восполняющими дефицит тиреогормонов, в первую очередь — Т3 и Т4, нарастают необратимые изменения, приводящие к развитию неизлечимого заболевания – кретинизму.

Ребенок, у которого не происходит восполнения гормонов щитовидной железы за счет лекарственных препаратов, приобретает характерные черты:

• У него непропорционально телу увеличивается голова;
• Развивается косоглазие;
• На лицевом черепе западает спинка носа. Он становится седлообразно курносым, утолщенным в дистальном отделе;
• Выпячивается живот;
• Пупок перемещается вниз, ближе к лобному сочленению костей таза;
• У ребенка непропорционально возрасту толстая малоподвижная кожа;
• Волосы и ногти истончаются и становятся ломкими слоящимися на концах;
• У мальчиков становится заметным недоразвитие половых органов;
• Голос младенца становится грубым, осиплым;
• Нарушается координация движений. Развивается неспособность к совершению тонких, точных действий.
• Когда ребенок начинает ходить — его походка неуверенная, неуклюжая.
• За счет миксематозных отеков в подкожной клетчатке накапливается слизь, которая придает лицу сглаженный контур. Веки отечные, лицо плоское, круглое, лишенное эмоций;
• Конечности постоянно холодные.

Со стороны внутренних органов наблюдается:

• Слизистый отек легких – появляется одышка;
• Учащенное биение сердца – брадикардия;
• Ухудшение слуха – следствие отека среднего уха.
• Вследствие недостаточности сердечной деятельности развиваются вторичные почечная и печеночная недостаточность.

Диагностика недостаточности

Не представляет сложностей. В первую очередь, она определяется в результате лабораторных исследований крови. Для подтверждения диагноза проводят УЗИ, в необходимых случаях совмещенном с ЦДК.

Наличие эхопризнаков гипоплазии щитовидной железы подтверждает биохимические данные.

Лечение заболевания

Важно начать лечение гипоплазии щитовидной железы как можно раньше, сразу же после выявления недостаточности тиреогормонов у новорожденного. Это предотвратит развитие кретинизма. Заместительная терапия синтетическими гормонами проводится на протяжении всей жизни, под врачебным контролем их уровня во избежание передозировки. Своевременное назначение заместительной терапии позволяет свести к минимуму возможные нарушения психического и физического развития.

Если время упущено, обратимого изменения не наступает. Удается только замедлить прогрессирование патологических изменений и облегчить состояние больного. Кроме заместительной терапии при гипоплазии щитовидной железы необходимо соблюдать диету, богатую йодом.

Гипоплазия щитовидки у женщин

У взрослых развивается вследствие полной или частичной утраты органа. Женщин недуг поражает значительно чаще, чем мужчин. В редких случаях развивается не в младенческом возрасте, а уже в зрелом, когда происходит инволюция – угасание функций ранее функционировавшего нормально органа.

Причины гипоплазии щитовидной железы, имеющей код по МКБ-10 Е07, не известны, но большую роль в этиологии отводят наследственным факторам.

Развивается постепенно, проходя 3 стадии:

1. Начальную.
2. Среднюю.
3. Выраженную (конечную).

В начальной стадии внешних проявлений не наблюдается, выявляется только лабораторными методами. Умеренная (средняя) гипоплазия щитовидной железы соответствует развитию гипотиреоза и сопровождается такими же симптомами. Выраженная степень влечет за собой развитие микседемы – слизистого отека.

Для больных женщин, не получающих заместительной гормональной терапии, характерны:

• Нарушение репродуктивной функции – невозможность забеременеть и выносить ребенка;
• Резкое снижение либидо;
• Изменение пропорций тела – большая голова выступающий живот, непропорциональное развитие конечностей при низком росте;
• Апатичность, вялость малоподвижность;
• Нарушение координации движений;
• Отечность и быстрый набор веса;
• Нарушение речевой функции;
• Проблемы с сердечно-сосудистой системой, вследствие нагрузки из-за слизистых отеков.

Данное заболевание излечимо только на ранней стадии развития ребенка. Упущенное время оборачивается необратимыми последствиями и пожизненной инвалидностью. Заболевшие взрослые люди успешно лечатся приемом синтетических гормонов.